Sarcoïdose oculaire et uvéite : causes et traitement
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare, granulomateuse et systémique d'étiologie inconnue. Elle se caractérise par la formation de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse, pouvant toucher une grande diversité d’organes, notamment les poumons, la peau, le système lymphatique et les yeux. Parmi les patients atteints, l’atteinte oculaire est présente dans 30 à 60% des cas, souvent révélatrice ou associée à des atteintes extra-ophtalmologiques, et peut compromettre le pronostic visuel.
Le cabinet OMMA Ophtalmologie Paris, grâce à une équipe de spécialistes internistes référents, propose une stratégie diagnostique et thérapeutique fondée sur les dernières avancées scientifiques et recommandations internationales.
Épidémiologie et groupe à risque
La sarcoïdose touche prioritairement les adultes jeunes, généralement entre 20 et 29 ans. L’incidence est très faible avant 15 ans et rare avant 4 ans. Certaines populations – Noirs américains, Hispaniques, Scandinaves, Antillais – sont davantage exposées. L’atteinte ophtalmologique prédomine chez la femme avec un ratio net pour les plus de 65 ans. La prévalence des uvéites associées à la sarcoïdose varie selon les régions.
Manifestations ophtalmologiques : le spectre clinique
Typologie des atteintes oculaires
La sarcoïdose peut intéresser toutes les structures du globe oculaire, des annexes à la rétine. La pathologie est bilatérale dans la grande majorité des cas, avec risque de rechute chronique.
Uvétite antérieure fréquente : chronique, granulomateuse, caractérisée par des précipités rétrodescemétiques en "graisse de mouton", nodules de Koeppe et Busacca sur l’iris, forme uni- ou bilatérale.
Uvétite intermédiaire : hyalite avec cellules vitréennes ("snowballs"), parfois banquise, complications telles que tractions ou décollement de rétine.
Uvétite postérieure et panuvéite : vascularite rétinienne segmentaire, choroïdite multifocale périphérique, œdème maculaire cystoïde, nodules choroïdiens, granulome papillaire, manifestations papillaires et atrophie optique.
Autres manifestations : hypertrophie des glandes lacrymales, nodules conjonctivaux, sclérotiques, complications du nerf optique.
OMMA Ophtalmologie Paris s’appuie sur des équipements d’imagerie avancée (OCT, angiographie, scanner) pour caractériser la nature et l’étendue des lésions.
Manifestations systémiques et associations
Dans la sarcoïdose, l’atteinte thoracique (adénopathies hilaires bilatérales, infiltrats pulmonaires) est la plus fréquente (90% des cas). L’association pneumologique est systématique dans tous les cas suspects Les patients sont orientés vers un bilan complet (scanner thoracique haute résolution, ECA, lysozyme, bilan hépatique…) avec le concours d’un pneumologue dédié.
L’atteinte neurologique (paralysie faciale, méningite lymphocytique, atteinte du nerf optique), cardiaque (arythmie, insuffisance ventriculaire), dermatologique (lupus pernio, érythème noueux), et autres sites (foie, os, rein) complètent le tableau.
Diagnostic
Les outils du diagnostic
Examens cliniques : lampe à fente, recherche systématique de précipités granulomateux, nodules iriens, lésions rétiniennes périphériques, examen du fond d’œil.
Paraclinique : radiographie thoracique, scanner thoracique et cérébral, dosage de l’ECA/lysozyme, bilan immunologique, intradermoréaction tuberculinique.
Biopsies : conjonctive, glande lacrymale, nodules; souvent réalisés à OMMA Ophtalmologie Paris en coordination avec les internistes.
Examens complémentaires : PET scan, scintigraphie au gallium, lavage broncho-alvéolaire pour lymphocytose CD4/CD8>3,5.
La collaboration entre ophtalmologue et pneumologue est essentielle pour parvenir à un diagnostic sûr, en éliminant les autres causes d’uvéite granulomateuse (tuberculose, VKH, lymphome).
OMMA Ophtalmologie Paris applique les critères IWOS internationaux (International Workshop on Ocular Sarcoidosis) pour établir des niveaux de certitude : prouvé (histologie + uvéite compatible), présumé (adénopathies hilaires bilatérales + uvéite), probable ou possible selon la combinaison de critères cliniques et généraux.
Diagnostics différentiels
La sarcoïdose oculaire partage des signes cliniques avec plusieurs autres pathologies :
Tuberculose oculaire (granulomes, choroïdite, vascularite)
Maladie de Lyme (vascularite, papillite, uvéite postérieure)
VKH (uvéite granulomateuse bilatérale diffuse, signes neurologiques/auditifs)
Lymphome intraoculaire (en cas de résistance au traitement)
Sclérose en plaques (uvéite intermédiaire)
Nous disposons d’un algorithme décisionnel permettant de distinguer ces entités et d’établir le meilleur parcours diagnostic.
Prise en charge thérapeutique
Traitements de première intention
Corticothérapie : par voie topique (collyres de dexaméthasone, mydriatiques), injections péri-oculaires pour les formes unilatérales, ou systémiques (prednisone orale) en cas de lésions bilatérales ou postérieures.
Bolus iv dans les formes sévères (segment postérieur, décollement de rétine, œdème papillaire ou choroïdien).
Traitement local privilégié en cas d’uvéite antérieure, systémique si retentissement visuel majeur ou formes chroniques.
OMMA Ophtalmologie Paris adapte le schéma thérapeutique à chaque patient.
Alternatives thérapeutiques
Immunosuppresseurs : méthotrexate (première intention), azathioprine, mycophénolate mofetil, cyclophosphamide pour les uvéites réfractaires, épargne cortisonique ou intolérance.
Biothérapies : anti-TNF alpha (infliximab, adalimumab) proposés en dernier recours sous contrôle étroit, selon les recommandations de la société française d’ophtalmologie.
Suivi et gestion des rechutes
La surveillance clinique régulière (tomographie, OCT, angiographie) est capitale pour évaluer la réponse au traitement et prévenir les rechutes. La majorité des patients est suivie sur plusieurs années, garantissant une adaptation rapide du traitement en cas de récidive ou d’apparition de nouveaux symptômes.
Pronostic et complications
Le pronostic visuel dépend de plusieurs facteurs :
Retard à la prise en charge (>1 an), âge avancé, race noire, sexe féminin
Présence ou non d’une uvéite postérieure, de lésions rétiniennes périphériques, d’œdème maculaire cystoïde
Apparition de cataracte, glaucome secondaire, phtisie bulbaire
Réponse aux traitements
Conseils aux patients et FAQ
Toute symptomatologie oculaire persistante (rougeur, baisse de vision, douleurs), associée ou non à des troubles respiratoires, doit faire l’objet d’une consultation spécialisée à OMMA Ophtalmologie Paris.
Ne pas arrêter brusquement son traitement, car la sarcoïdose oculaire est sujette à rechutes fréquentes.
Prévenir son pneumologue et ophtalmologue en cas de toux persistante, dyspnée, fièvre ou apparition de nouvelles lésions cutanées.
Un suivi à long terme est essentiel pour préserver le pronostic visuel et général.
Conclusion
La sarcoïdose oculaire est une entité chronique, multiforme, souvent bilatérale, qui nécessite une prise en charge dédiée pour préserver la vision et réduire les risques de rechute. OMMA Ophtalmologie Paris est un acteur dans la gestion de cette pathologie, garantissant aux patients une approche personnalisée du diagnostic au traitement.complet et optimisé, centré sur l’amélioration du pronostic visuel et général.
Vous trouverez par ailleurs le lien vers un extrait de l’Encyclopédie Medico Chirurgicale (EMC), rédigé par le Dr Sawsen SALAH-BERLY : https://www.em-consulte.com/article/1284730/sarcoidose
